以前没有用过因子22年年底用的应该那个时候就有抑制物了，4月13号去检查发现抑制物，4月23治疗到今天数值一直在浮动，体重130斤隔天3000iu和口服激素药。

7月3号入院，5号手术，袁振主任做的，14号出院，因为术前功能都还可以，只是关节间隙没了，开始疼痛，术后10天可以脱拐走路，有时腿会发软，关节里还是硬硬的，有点肿，别的感觉良好

凝血因子1:FI，fibrinogen，也就是纤维蛋白原。用于形成凝块。缺乏该因子的先天性疾病有:先天性纤维蛋白原血症Congenital afibrinogenemia【无法正常凝血】、家族性肾淀粉样变性。 凝血因子2:FII，prothrombin，也就是凝血原酶。用于激活血小板、因子I、因子V、因子VII、因子VIII、因子XI、因子XIII和蛋白C。该因子对应的先天性疾病有:凝血原G20210A Prothrombin G20210A【增加形成血栓的风险】，血栓形成倾向Thrombophilia【增加形成血栓的风险】 凝血因子3:FIII，tissue factor

德义基因和深圳市第三人民医院姜文学主任合作 可以给病友免费换关节 我新建了一个这方面的群，有感兴趣的病友可以先加我一下微。 【防删所以简短】

本人血友病乙型，准备同时做双膝关节置换手术，记录一下手术前后过程，需要做手术的病友们可以做参考！我在德义基金骨关节援助项目的资助下，来到深圳市第三人民医院手术，姜文学主任主刀，今天是入院第三天了，昨天做了各种检查，今天没检查，有时间发个记录贴。

贫困病友可以申请免费的骨关节置换手术了 广东省残疾人公益基金会、广东省青少年发展基金会和深圳市德义慈善基金会共同发起“助立行动”骨关节手术援助工程，全国的贫困病友都可以申请。 【援助内容】 低收入患者、经济困难患者最高可获得单侧2万元手术费用补贴。建档立卡贫困户及低保户患者不仅免费手术，就医期间的食宿、出行费用也均有补贴。具体补贴金额看下面这张图。

济南千佛山医院张明主任13号做的手术，从手术室出不咋疼，就是有点涨不舒服，恨自己翻身使劲怎么动都不疼，昨晚睡得也很好，就是伸不直不知道咋回事，护士说看看今天能不能康复下地，因为不疼我还问过护士，不疼它对关节疼谁好嘛🙄现在只能这样【图片】【图片】

预防是指间隔一定的时间定期给予凝血因子来防止出血，在本病可以治愈之前，这是所有血友病护理计划的目标。 • 最初制定预防措施是因为观察到凝血因子＞1%的中度血友病患者很少发生自 发性出血，关节功能也得到了很好的保持。即使是因子水平不是总保持到1% 以上，预防性因子替代治疗也是有效的。 • 反复出血的患者，尤其是某一关节（靶关节）反复出血，可以短期预防性治疗 4～8周来打断出血循环周期。也可以和强化物理治疗或滑膜矫正

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对于血友病患儿来说，若出现出血事件则需第一时间处理，这是毋庸置疑的。对于血制品和凝血因子的使用，患儿家长需要特别注意，是否已经可以掌握在家中进行推注重组人凝血因子的方法，如果已经掌握，则需在患儿出现出血事件后第一时间进行推注。如果患儿家长因条件限制无法使用重组产品必须至医院进行血制品输注，则需在做好严密防护措施的同时，及时至医院治疗，并合理安排，尽量减少去医院的次数。

血管性血友病可使用一种称作“去氨加压素”的合成药物、含有VWF的凝血因子浓缩剂或其它有助于控制出血的药物进行治疗。患者所患血管性血友病的类型决定治疗的方式和措施。除了要做外科或牙科手术，轻型血管性血友病患者通常不需要治疗。 去氨加压素(Desmopressin)通常能有效治疗1型血管性血友病，可有助于预防或治疗某些2型血管性血友病中的亚型。可在紧急情况或外科手术时控制出血。可注射或鼻喷使用，提高VWF和FIII水平而促进凝血。并非

Q1: 血友病B目前的主要治疗药物都有哪些？ A1: 血友病B是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，由相应的凝血因子基因突变引起。在男性人群中，血友病A的发病率约为 1/5000，血友病 B的发病率约为 1/25000。 所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。因此血友病B可以称为罕见病中的罕见病。从血友病B的治疗史来看，血友病B的主要替代治疗药物有血浆、凝血酶原复合物（PCC）和基因重组的IX因子，未来国内

主讲嘉宾是美国AAVnerGene基因治疗公司创始人，董事长和首席执行官于道展博士。目前于博士的公司正在研发血友病A的基因疗法药物。 于道展博士毕业于美国马里兰大学分子医学专业，具有20年基因药物研究经验和十多年AAV、腺病毒、慢病毒、杆状病毒生产应用经验。发表论文20篇，获得美国专利一项。博士及博士后期间主要专注于罕见病模型建立，药物筛选和基因细胞治疗。参与研发的针对尼曼匹克病C型的药物已经推进到三期临床试验。在天普大学

爱人是血友病患者，八因子含量是7%属于轻度吧。近期开始治疗股骨头坏死1期。浮针针灸治疗。

大家好我是MAX妈妈：）几年前在血友之家的论坛上写过一篇关于美国血友病的治疗，现在MAX换药了想更新一下，发现以前的论坛也没有了，帖子也没有了~~在这个论坛里再做个详细的说明吧，希望对血友病友们有个参考作用~~ 先简单介绍一下我儿子的经历： MAX 2012年出生在南加州，一岁左右会走路的时候身体出现不明淤青，经检查后诊断为重度血友病甲型，八因子水平不足1%。医生建议预防性治疗，15个月时胸前植入输液港，每两天注射一次八因子ADVATE

血友病单膝关节置换术需要多少钱？我得攒钱做了，膝关节快坏了。

膝关节置换术后感染，2019年10月份在协和医院做了清创加一期翻修！

我是轻型血友病甲，因为阻生智齿在肉里一直顶前边牙，弄的我只能去拔了，先去的协和血液科，血液科大夫说打1200IU八因子就够拔牙的了，因为从没打过因子，还怕我出抗体。 12月25号早上拔牙，拔牙前8点打了1200IU，10点拔完，拔牙后5小时大出血不止，开车回协和医院，先去的口腔科，口腔大夫给我换了个止血纱条后，然后下午4点去补打了2400IU止住血了，然后回家，回家后晚上低烧37.6度，吃头孢消炎药后睡一夜退烧。 12月26号早上去协和打了2400IU

双侧股骨头置换

开贴记录一下……山东千佛山入院，等待置换

大家好，我是杭州的血友病患者 3月23日急症住进邵逸夫医院，做ct查出来是急性胆囊炎，并有多发性胆囊结石。普外科的医生建议手术。 开贴来纪录整个过程

楼主最近因为要做手术所以要提前拔牙，结果牙医看了要拔四颗，三颗智齿一颗蛀牙，现在我48KG.想打十瓶因子了去拔牙，2000单位，请问我要打完多少小时之后去拔牙，目前不打算告诉医生，告诉了一个医生，结果人家不敢拔

抱歉，人少更缺时间，做了好几个月才初步完稿。 下阶段，希望有更多的病友和志愿者加入进来，提意见和建议， 也希望更多的病友和志愿者一起补充。 一楼防删，二楼再给。

潜水多年第一次发帖，文笔不好大家见谅，看看就好。 小时候医疗条件不好，各种出血各种死里逃生（输血救回来），所以一直都没查出来到底什么问题，浑浑噩噩的活下来了。到了18岁，拔虫牙后出血不止，在6级小县城折腾了20多天，每天嘴里出血不止实在是扛不住转到省城协和医院口腔科，然后诊断出了是血友病，当时就打了几个单位的冷沉淀立马止血，那时候让我理解了立竿见影是个什么意思。 发现后的一些年，就不说了，那时候是出血了就

我是一名血友病携带者、我弟弟是血友病甲型的患者，我母亲是携带者，但是家族里面并没有其他患者，我母亲兄妹6个，其他人都很健康，包括我姨、舅家的孩子，孙子，都没有得这个病的！ 我是89年的、我弟是92年的、我弟应该是算重度的患者，大概7-8个月大的时候就出现了出血的症状、我们家是在北方的一个农村，相对比较落后、以前都不知道这个病可以用因子，大概是12年的时候，才接触到因子、以前出血的时候，我弟都是硬抗过来的，尤其他

　　以前我们血友病患者需要手术只有北京协和和千佛山医院两家，我是成都彭州的，因为家庭原因，在28岁之前几乎没有输过因子，所以是只几个关节全都坏了，尤其是下肢的双髋与双膝，就算杵着拐杖走路也非常困难，所以只能选择手术的，但是以前四川这边几乎没有医生做过我们这种手术，为此，去年我还到北京协和医院去找过翁教授。 　可惜翁教授那里的病人实在太多了，排了半年也没有排上，不曾想经过成都众人的努力，我们这个病引起了

关于血肿手术过程

请问做基因检测是否是携带者，需要家属的血液一起的吗，我问我这边的医生他说只要我自己的就可以了，可是我看了很多都是要家属的血液的，有点不明白

哭过，无奈过。 儿子在出生十三天的时候，确诊，重型血友病甲，北京儿童医院确诊的。当时新生儿科的大夫说，你家孩子的八因子含量是，机器查不到。心理一阵发凉却又无能为力。 对于出血，早已经有心理准备，家里客厅全部铺上了瑜伽垫，所有墙角都用互角包裹，最用心的，就是孩子的木制小床，每个木栅栏都悉心软包，包括所有扶手。 这一年多，小床就是孩子的安全岛。 然而，意外就是在这安全岛发生了。孩子在小床玩，用小手把扶手的

任何药品包括因子在配药过程中难免产生不容颗粒物，这些颗粒物有的来自药品本身，有的来自输液设备，有的来自空气中，也有的来自药品的包装。 不溶性微粒进入人体血液循环内可能产生静脉炎、肺水肿、变态反应、局部组织栓塞和坏死、肿瘤形成和肿瘤样反应。 短期输液影响还不大，血友患者几乎是需要长期输液，对此应该重视！ 早期药物里主要不容颗粒物来自安瓿瓶 这些安瓿瓶当初需要使用砂轮开盖，砂轮摩擦安瓿瓶颈让安瓿瓶变薄以便

转自2018WFH会议：近两年，意大利研究者发起了全球首个多中心、前瞻性研究，入组患者随机分配至重组产品或血源型产品两组当中，发现重组产品组初治患者的抗体发生率更高。后续研究按照基因突变分成抑制物发生的高危和低危两组，高危组不管是输入血源型产品还是重组产品，抗体发生率基本均在30~40%，而对于基因突变低危组的患者，输入血源性产品抗体发生率为0，输入重组产品抗体发生率仍然为30~40%

看到贴吧许多病友询问关节置换的问题，本人以自己亲身经历来尽量详细说明一下关节置换的一些问题和术前术后的感受以及目前的恢复情况，希望能尽量帮到想要去置换又担心各种问题的病友。事先声明这篇帖子并不是鼓励置换，关节置换永远都是最后的选择。如果你的关节还能够使用还能走，就不要轻易的去置换，毕竟人工关节是有使用年限的。（15到20年，用的好还可以继续使用，不好的话还能够修复一次） 本人是在上海瑞金医院找的何川医生

去年我也是牙龈出血半个多月，药棉用了几十包，云南白药用了3瓶，也注射了因子，各种方法都试了，一直无法止住血，按了十几天，感觉牙龈都被按出一个坑。后来从一个当军医的朋友那里学来一个方法，用盐酸肾上腺素注射液滴在药棉上按在出血部位，奇迹出现了，数小时后拿开药棉居然是白的，止血效果惊人。当时朋友拿来2瓶1ml注射液，只用了1瓶就已经止血（一瓶用了2次），具体操作是先用1小块药棉，给上面滴2、3滴，放在出血点，再用一

血友病管理指南>>> 1. 辅助治疗很重要，特别是在凝血因子浓缩剂数量有限或无法获取的地方，或可减少治疗产品的需要数量。 2. 急救措施：除了用凝血因子浓缩剂提高凝血因子水平（或对轻型A型血友病使用去氨加压素），保护（夹板）、休息、冰块、加压和抬高（PRICE）可作为肌肉和关节出血的辅助管理手段。 *以上内容节选自WFH《血友病管理指南（2012版）》，1.5 辅助管理。 具体操作>>> 休息（Rest）：尽量减少不必要的活动。 冰敷（Ic

内容来自 中国医科大学附属盛京医院医生 泌尿外科副主任 李明 内容比较多，归纳了一下 容易导致肾结石的原因：喝水少，尿路感染，长期卧床（长期轮椅估计也高危吧），代谢异常：如高血钙，高尿钙，高尿酸等。熬夜也容易引发肾结石！！！肥胖也容易引发肾结石！！！ 预防肾结石的方法：多喝水，要求每天尿量达到2.5L（大瓶装可乐雪碧），尤其是睡前喝！！！！ 适量补钙（食补）有助于预防某些成份的肾结石，请注意“适量”2字！适当多吃

先自我介绍一下，我叫李泽焕 今年二十三岁 生于广西省 玉林市 容县 灵山镇（当中村.长田队）有着二十三年的血友病史 。先从我的人生简单介绍一下吧。 我生长在所谓的农村，家庭共十二人，奶奶 父母 哥哥 姐姐 我 三个弟弟 二个妹妹 家大而复杂～………亲兄弟姐妹8人。现经查实有三兄弟有这个（血友病），因此父母为我们没日没夜工作，一个大家庭就我父亲工作赚钱的，天不亮就起来了去卖猪肉。母亲也是天不亮就起来工作 就是家务种田之类

大家总结一下脑出血的可能引发后果。 有过经历的。都来。

上海瑞金医院还做不做携带者产前诊断？ 做的话 ，如果怀的是女孩 给不给检查胎儿是否 是携带者呢？很着急，有知道的吗？麻烦告知一下 ， 谢谢。

已经止血了，明显比较轻了

39健康网  首页 > 血液疾病 > 血友病 血友病患者自我注射注意事项 2010-08-1739健康网社区 　　血友病患者因病情需要，常需要再家里用注射器自我注射。我将我观察和了解的在自我注射上存在的问题和一些方法小窍门等整理如下，希望能给大家带来一点帮助： 　　1、注射前应检查注射器、针头。我在临床见过不合格的头皮针，要遇上了，打上一针药液从边上漏掉。 　　2、注射前应排尽空气，如有多数小气泡附着针筒壁时，可抽入空气0.5ml，转

有什么问题直接问，只要知道的必须回答，病友不容易，能帮你不推迟。

我儿子一岁一个月的时候，因为牙齿磕破上唇系带，伤口还没针眼大医生说没发缝合，可是又血流不止，也不知道什么原因为什么这样，后来医生建议做个凝血功能检查，这才出的血友病。当时就是晴天霹雳，听到医生说这病终身陪伴全家人都崩溃了，只有在出血的时候注射八因子才能止血，注射因子后嘴巴是不流血流了，但是好景不长晚上又继续流，流的衣服上都是血，也因此引起贫血，输这因子只是起止血作用没办法让口腔里的伤口尽快愈合，口

以前回过多次了，但后来人看不到，干脆单独发一帖放到精华里。 ==== 口腔出血因为有口水又需要说话和饮食的缘故，所以很难止住 。 谈谈我的一些经验： 1. 出血不重但是连绵不绝的，可以如下治疗： 止血棉或棉花+云南白药，按在伤口上。 再剪一小块保鲜膜把棉花包紧，帖住牙（睡前务必要把保鲜膜取下，防止吞到肚里） 然后再用棉花压薄，包住保鲜膜，夹在嘴唇和牙齿间。 最后口腔里塞大量棉花，塞满。 之后两三天内都尽量不开口，用吸管喝

流鼻血时，用手指用力按住流血的鼻孔，如果感觉喉咙内有吞血感，那是因为你按压的力度欠大，你只要加大力，这样吞血感就没有了，也必须要没有吞血感才行，这点一定切记。这样大概一两分钟左右，鼻血就止住了。我也是一名血友病患者，现21岁，从小到大，四肢常痛，当初换牙也折腾了一番，唯独流鼻血，我没有一丁点害怕，就是因为这个简单的方法。我初中时有个同学有沙鼻，总是流鼻血，很难止住，我说给她这个方法，她死马当活马，最