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是一种以皮肤炎性、 变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。中系统
性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。


IP属地:北京1楼2024-04-02 12:34回复
    1、系统性硬皮病
    多由手指起病,渐及前臂、面部、躯干。常表现为三个阶段:
    初期:皮肤肿胀、触之坚实、压之无痕、皮纹消失、自觉紧绷感;


    IP属地:北京2楼2024-04-02 12:35
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      中期:皮肤变硬、坚实发亮、灰黄色似蜡样,用手指不能将皮肤捏起;
      后期:唇耳硬薄,鼻尖似鹰,口开受限,手指尖细,手足硬挺,食饮难下,状如僵尸。


      IP属地:北京3楼2024-04-02 12:36
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        2、局限性硬皮病
        (1)初起仅有一至数块皮肤变硬,发无定处,形如豆粒钱币或似线带银元,界限鲜明,可逐渐扩大;
        (2)皮面菲薄凹陷,其色黄白,似象牙色。发于头皮者,则毛发脱落,难以再生。常见于前臂伸侧。
        3、患者多为女性,多有发热、牙龈萎缩,面、颈及手掌呈斑状纹,多发性毛细血管扩张。
        4、实验室检查可见血沉增快,类风湿因子阳性,有抗Scl-70抗体等自身抗体。丙种球蛋白升高。X线摄片见指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。


        IP属地:北京4楼2024-04-02 12:37
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          2、局限性硬皮病
          (1)仅累及皮肤:一般不会出现内脏受累,皮损可发生于身体任何部位皮肤,可单发或多发,分布不对称,也无全身症状。
          (1)雷诺病:无皮肤硬化和骨变化,但有部分雷诺病与皮痹初起症状一致,需边治疗边观察。
          (2)皮肌炎:皮损为眼眶周围有水肿性淡红斑,并有多发性肌炎,24小时小便中肌酸量明显提高。


          IP属地:北京5楼2024-04-02 12:37
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            在疾病的早期(水肿期) ,皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止
            在上肢远端,也可以姜延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐
            和胡椒粉- -样。


            IP属地:北京7楼2024-04-02 12:40
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              随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全
              身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖
              最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管
              扩张往往更为明显。


              IP属地:北京8楼2024-04-02 12:41
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                当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥弓|起皮肤瘙痒, 这一阶段呈进行性发展,持续1 ~ 3年或更长,最后炎
                症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃
                疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。


                IP属地:北京9楼2024-04-02 12:42
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                  非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎,但关节处的疼痛和僵硬感
                  总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。


                  IP属地:北京10楼2024-04-02 12:43
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                    50%的SSc病人常有抑郁的表现,主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见,器质性神经血管性疾病常可造成男性
                    患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲
                    状腺炎)所引|起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化,尤其容易发生在女性
                    CREST综合征患者。


                    IP属地:北京11楼2024-04-02 12:43
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