先天性小耳畸形的听觉问题：
想要解决先天性小耳畸形患者的听觉问题，首先就要了解影响听觉器官的病理特点。人类听觉器官的感音部分（内耳与传音部分）与传音部分（外耳和中耳）在胚胎起源上是不同的。
先天性小耳畸形综合征患者的病变主要是第一二鳃弓发育异常所造成的（中耳与外耳主要来自第一和第二鳃弓组织，而内耳则来源于外胚层，组织来源不同），表现为各种形态的耳廓形态异常和外耳道闭锁或耳甲腔与外耳道狭窄，鼓膜完全缺失，听骨链结构不同程度的发育不良，而内耳极少受累。
其次我们再来看看声波是怎么传到大脑产生听觉的？（如图:1）声波可通过气导和骨导两种途径传至内耳，其中气导是声波经外耳、中耳传到内耳的过程。
气导：耳廓将收集的声波从外耳道传到鼓膜（声能），鼓膜以相同的速率振动以响应声波对它撞击，像乐队里的低音鼓一样，不同的是鼓膜在声波停止后也立即停止振动，而低音鼓在敲击后会持续振动一段时间。
骨导：正常人除了听自己的声音用骨导外，其余几乎全部通过气导。

图1：声波使鼓膜产生震动，由听小骨传给耳蜗，耳蜗产生神经信号传给大脑。
（声波主要通过气导途径传入内耳，当然骨导通过声波对颅骨的振荡传入内耳，也可以产生听觉。）
最后结合外耳中耳的听觉生理，可以推断出患耳在判断声音方向上较差，但请注意并不是听力丧失！单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，除了很难享受立体声的效果，对语言发音及平时生活并无多大影响。只有双侧小耳畸形患者才会存在听力障碍问题。
（索性大多数先天性小耳畸形的患者是单侧发病，其听力完全可以应付日常的生活和学习。）
先天性小耳畸形患者多数表现为耳廓完全或大部缺失，耳甲腔和外耳道完全闭锁（如图2）或明显狭窄变形。

图2：耳道狭窄、闭锁的示意图
小耳畸形患者主要是外耳与中耳发育不良，内耳往往不累及。一般外耳畸形患者可以进行外耳再造术，中耳畸形患者可能遇到的问题表现为外耳道口消失，听小骨[2]形态异常，发育不良甚至融合，乳突未气化。而内耳发育很少受累。因此关于听力问题的解决，最重要的还是再造外耳道，再造鼓膜，纠正听骨链的畸形。
[2]听小骨：听骨 （ossicle）为人体中最小的骨，又称为听小骨（如图3），左右耳各三块听骨由锤骨、砧骨及镫骨组成，大部分居于上鼓室内，借韧带及关节相连接组成听骨链。

图3：听小骨把鼓膜的振动传给内耳，使人们听见声音
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