P.M.Porphyria 紫质症      
紫质症是一群遗传性或后天性疾病之总称。其肇因於人体血质(heme)合成路径之酵素部份或完全缺乏，导致紫质或其前驱物异常增加，堆积於组织内而致病。患者因这些物质之异常堆积而有皮肤光敏感性或神经症状之表现。

     流行率与遗传性： 急性间歇性紫质症是最常见的遗传性紫质症，在北欧、英国盛行率最高。流行率於欧洲为十万分之一～二，於芬兰为十万分之二点四。 属於体染色体显性遗传。 此症缺乏之酵素为PBGD (porphobilinogen deaminase)，好发於青春期后，女性比男性常见。 

     临床表现： 腹痛（广泛性或局部性）是最常见的症状，亦常是急性发作的前兆。其他常见的肠胃症状还包括恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀、肠塞等。 尿滞留、尿失禁、排尿疼痛也偶尔可见。严重病例之尿液会因尿中排出大量异常物质经氧化而成红葡萄酒（portwine）之色泽。 其他症状包括心搏过速、高血压、发烧、躁动不安、颤抖等。急性发作时高达40%病人会有持续性高血压。 神经病变是常见的症状。肌肉无力常由下肢近端开始，也可侵犯手臂及下肢远端。运动神经病变也可侵犯至中枢，导致脑干麻痹，甚至呼吸衰竭而死亡。感觉神经病变也可能发生。急性发作可伴随抽筋，尤其是呕吐而致低血钠、输液治疗不适当、或脑内分泌异常抗利尿荷尔蒙时，其病程变异性相当大，可持续数日至数月不等。 急性间歇性紫质症较不会有皮肤方面的表现。 

     诱发因子： 
肝内酵素ALAS（δ-Aminolevulinate synthase）活性增加时。 
内分泌因素: 女性常见，尤其在月经期间，青春期前很少发病。 
卡路里因素: 卡路里摄取不足常导致恶化。 
药物: 如巴比妥盐，性荷尔蒙等，尤其是可诱发细胞色素p450者。 

     实验室检查： 
尿中ALA（δ-Aminolevulinic acid）与PBG（porphobilinogen）平常不一定增加，但是急性发作时上述物质包括紫质（porphyrin）会大幅增加，此时血清中这些物质之浓度也会上升，至於粪便中的紫质通常是正常的。

诊断： 
急性间歇性紫质症分成三型；第一型、第三型之大部分患者（85%）可由红血球上之PBGD (porphobilinogen deaminase)酵素活性减弱得到诊断，第二型患者则须测非红血球细胞之PBGD酵素是否缺乏或直接侦测其突变之基因。

     治疗： 
平常应摄取足够的营养，避免使用会引起恶化的药物，如有生其他病或感染时要马上治疗，如果严重病例对治疗无反应者，可由点滴给予醣类每天至少三百克，点滴给予血基质（hematin 4 mg/kg q12h）也有效。鼻内或皮下使用长效黄体激素相似物（LHRH）可抑制排卵而大幅降低周期性之月经期间发作。合成之血质(heme)相似物，如Sn-mesoporphyrin，能抑制血质氧化酵素活性而减少ALA（δ-Aminolevulinic acid）、PBG（porphobilinogen）与紫质（porphyrin），效果不错 。

   紫质并不是病毒,而是形成血红素的前驱物质,患这种病的人是因为紫质无法循正常管道变成血红素才异常累积而致病，而且~不是在阳光下才会变得有害另外得这种病的人的确会因为heme生成不足而导致贫血,而喝血可以补充铁质,所以也能稍微缓解紫质症病人的贫血症状。