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关于儿童肝豆阶段性排铜药(青霉胺)的示意图

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根据体内铜的情况,铜多吃青,铜少单锌。具体节点切换,请看24h尿铜监测意义。


IP属地:北京来自Android客户端1楼2022-10-28 11:30回复
    这是我们阶段性排铜的长期监测示意图,首次排铜时间最长,因为此时是排出从出生到现在的多年的沉积铜,所以时间会相对长。首次排出后,足量青霉胺尿铜200,改为单锌治疗,锌不能完全抑制铜,所以积累稍微多一点,我们复吃青霉胺 。而期间单锌治疗期间测单锌尿铜,吃青霉胺期间测吃青尿铜,对两种尿铜做对比,用于检验。如果单锌一年后,吃青霉胺尿铜比上次停青前的吃青尿铜高很多,则说明这一年单锌治疗控制铜的情况并不理想,需要调整饮食或锌量(可以通过单锌尿锌2mg判断锌是否足量)或者缩短单锌治疗时间,改为半年单锌复吃青霉胺,总之就是长期保持体内铜不多,就可以保证永远不加重。


    IP属地:北京来自Android客户端2楼2022-10-28 11:42
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      2025-05-14 09:58:26
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      我个人认为初期服用青霉胺,因为体内铜多,鳌合效果好,而大量的铜会激活,从肝脏析出,此时会造成对肝脏的刺激性,导致肝酶升高,这是短期效应,无需恐慌,持续观察就好了。也是为什么我建议吃青霉胺之前先做一个全面复查,其实是为了做对比,并且建议青霉胺逐渐加量,也是防止肝脏等组织中沉积的铜离子一次动员过多,铜离子水平短暂升高,造成肝肾损伤。肝脏受外界刺激,(虽然这次是药物刺激,但其实未必是青霉胺本身的刺激,而是铜离子大量激活),从而引起的异常。所以持续观察,无需紧张。 这或许也是很多病人(医生)认为青霉胺伤肝的主要原因吧。我不予支持。


      IP属地:北京来自Android客户端5楼2022-10-28 17:43
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