神经纤维瘤不同时期有哪些不同表现?主要确诊依据是什么?
神经纤维瘤是常见的遗传性疾病,发生率约1/3000,临床以第一型最为常见,患病后如果没有及时确诊并采取有效的治疗措施,则会对患者的健康造成很大的威胁,那么有哪些症状提示可能患有了神经纤维瘤呢?确诊的主要依据有哪些呢?下面孔氏圣德堂神经纤维瘤专家将为大家作出详细的介绍。
首先,神经纤维瘤症状主要分为三个时期:早期、中期、晚期,各期症状表现如下:
一、早期:神经纤维瘤的最早期表现就是出现咖啡色斑,一般起于幼年期,不过在10%~20%的正常人群中也可以见到咖啡色斑,但是如果咖啡色斑超过5块,则提示有本病的可能。
二、中期:浅表神经丛的神经纤维瘤症状是出现可推动的珍珠结节,也可出现明显的疼痛或压痛。肿瘤一般在神经干内生长,可导致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。也可出现口腔粘膜损害,少数在上腭、颊、舌或唇等部位会发生乳头状瘤样损害。
三、晚期:神经纤维瘤晚期容易引起内脏损害,其严重程度与皮损症状不相关,患者可出现智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。
组织病理显示色素斑表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可发现球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面则呈灰白色,质地也比较坚韧,界限明显,但没有包膜,有神经鞘细胞和神经。
续···
神经纤维瘤是常见的遗传性疾病,发生率约1/3000,临床以第一型最为常见,患病后如果没有及时确诊并采取有效的治疗措施,则会对患者的健康造成很大的威胁,那么有哪些症状提示可能患有了神经纤维瘤呢?确诊的主要依据有哪些呢?下面孔氏圣德堂神经纤维瘤专家将为大家作出详细的介绍。
首先,神经纤维瘤症状主要分为三个时期:早期、中期、晚期,各期症状表现如下:
一、早期:神经纤维瘤的最早期表现就是出现咖啡色斑,一般起于幼年期,不过在10%~20%的正常人群中也可以见到咖啡色斑,但是如果咖啡色斑超过5块,则提示有本病的可能。
二、中期:浅表神经丛的神经纤维瘤症状是出现可推动的珍珠结节,也可出现明显的疼痛或压痛。肿瘤一般在神经干内生长,可导致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。也可出现口腔粘膜损害,少数在上腭、颊、舌或唇等部位会发生乳头状瘤样损害。
三、晚期:神经纤维瘤晚期容易引起内脏损害,其严重程度与皮损症状不相关,患者可出现智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。
组织病理显示色素斑表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可发现球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面则呈灰白色,质地也比较坚韧,界限明显,但没有包膜,有神经鞘细胞和神经。
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